【多选题】线粒体内有一套独立于细胞核的遗传物质——线粒体DNA（mtDNA），mtDNA突变会带来骨骼肌溶解症等多种遗传病。治疗遗传病常用的CRISPR基因编辑技术必须依赖gRNA，而这种外源RNA难以高效导入线粒体内。某科研团队利用细胞毒素DddA，开发了一种不依赖CRISPR的碱基编辑器——DdCBE，用于催化mtDNA中胞苷的脱氨，将胞嘧啶（C）转化为尿嘧啶（U），从而实现对线粒体基因组（mtDNA）的精准编辑，这为研究和治疗线粒体遗传病带来了前所未有的工具。下列有关说法错误的是
注：尿嘧啶糖基化酶对DNA复制中错配的尿嘧啶有移除作用。

A. CRISPR基因编辑技术所依赖的gRNA难以高效导入线粒体内，体现了生物膜的选择透过性
B. DdCBE中UGI的作用可能与增强DNA自身修复功能有关
C. 图中①过程发生在细胞核中，需要各种游离的核糖核苷酸作为原料
D. DdCBE编辑器的应用原理与猫叫综合征发病机理一致

 

 

【答案】：B, C, D

【解析】：根据题中注解，尿嘧啶糖基化酶对DNA复制中错配的尿嘧啶有移除作用，是与DNA自身修复有关的酶，图中UGI是尿嘧啶糖基化酶抑制剂，应该是减弱DNA自身修复功能；图中①为线粒体DNA的复制过程，发生在线粒体中，需要游离的脱氧核糖核苷酸作为原料。
【详解】A、外源RNA难以高效导入线粒体内，说明线粒体的膜是具有选择透过性的，不会轻易让外来物质进入，因此体现了生物膜的选择透过性，A正确；
B、UGI是尿嘧啶糖基化酶的抑制剂，是阻碍尿嘧啶糖基化酶对DNA复制中错配的尿嘧啶有移除的，因此DdCBE中UGI的作用是阻碍DNA自身修复，B错误；
C、图中①为线粒体DNA的复制过程，发生在线粒体中，需要游离的脱氧核糖核苷酸作为原料，C错误；
D、DdCBE编辑器的应用原理是碱基的改变，是基因突变，而猫叫综合征发病机理是染色体变异，D错误。
故选BCD。