【简答题】庞贝病是由溶酶体中酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)遗传缺陷或功能障碍引起的。2021年8月6日，美国FDA 宣布批准艾夫糖苷酶替代疗法(Nexviazyme)上市，用于治疗1岁及以上的晚发性庞贝病患者。与标准治疗α-葡萄糖苷酶相比，Nexviazyme治疗后的 M6P(甘露糖-6-磷酸)受体含量增加约15倍，旨在帮助改善细胞对酶的摄取并增强目标糖原的清除。下图是正常肌细胞和庞贝影响肌细胞的对比图，回答下列问题：
（1）据图可知，在正常肌细胞中，糖原分解为______ 发生在 ______中。在庞贝影响肌细胞内，此过程受阻，直接原因是______ 减少导致全身肌肉细胞中______ 的积累，从而导致不同肌肉不可逆的损伤。
（2）由题意推测可知，将 GAA 转运到细胞内溶酶体的关键途径就是增加 ______的含量。Nexviazyme疗法通过靶向此途径，来增强 GAA 向肌肉细胞溶酶体中的递送。
（3）标准治疗与 Nexviazyme治疗是一组对照实验，实验应选取______ (填“健康人”或“庞贝病患者”)作为研究对象，将其分为两组，同时需要注意保证进食、活动、环境等无关变量保持 _____ 。若某庞贝病患者的病因为功能障碍，则采用Nexviazyme疗法______  (填“是”或“否”)有效，原因是______(要求解释原因时至少提到四种有关物质和一种细胞结构)。

【多选题】突变型果蝇2号和3号染色体上分别带有隐性基因bw（褐眼）和e（黑檀体），野生型对应的基因用bw⁺和e⁺表示。下图甲果蝇是染色体正常的褐眼黑檀体果蝇，乙果蝇是2、3号染色体发生相互易位的野生型易位纯合子果蝇，甲果蝇与乙果蝇进行杂交获得F₁野生型易位杂合子果蝇，在遗传时染色体片段缺失或重复的配子不能存活。相关叙述正确的是
A．乙果蝇发生的变异属于基因重组
B．甲、乙果蝇产生的配子均能存活
C．F₁测交后代中野生型和褐眼黑檀体比例为1∶1
D．F₁中雌雄果蝇相互交配，子代有4种表现型

【单选题】某荒漠地区开展植树种草以来，地表裸露的面积逐年下降。该地区蝗虫的体色有绿色、灰色两种，由一对等位基因控制。植保人员调查了自植树种草以来15年的不同体色个体的所占百分比，构成如下数学模型。下列有关分析错误的是
A．该地区的蝗虫在植树种草后15年的时间内发生了进化
B．该地区蝗虫体色的变化是自然选择的结果
C．蝗虫进化的实质是绿色个体所占比例发生了定向改变
D．随着植被覆盖率的增加，绿色个体所占比例可能还会增加

【单选题】基因座异质性是指两个或两个以上基因中任何一个突变都导致同样的突变表现型。人类的先天性聋哑有耳聋基因有120多个，有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传和X连锁隐性遗传3种遗传方式。其中属于常染色体隐性遗传的约有50个基因，控制产生听力的发育途径，正常听力需要这50个基因均为显性基因，来控制这个途径中的不同部分。而这50个基因中每一个产生的隐性突变类型，都可能导致耳聋（如某隐性突变引起中耳的一小块骨头的功能丧失可以导致耳聋），并且数个基因中任何一个突变都可以导致同样的表现型（耳聋）。下图是调查到的两个耳聋家族系谱，可以帮助确定是同一个基因突变还是不同的基因突变。下列推断正确的是
 
A．家系（a）亲代耳聋，而子代听力正常，能确定是同一个基因突变
B．家系（b）亲代耳聋，而子代全部耳聋，不能确定是同一个基因突变
C．家系（a）亲代耳聋，而子代听力正常，能确定是两个不同基因突变
D．家系（b）亲代耳聋，而子代全部耳聋，能确定是两个不同基因突变

【单选题】蛋白质分选是依靠蛋白质自身信号序列，从蛋白质起始合成部位转运到其功能发挥部位的过程，可以大体分为两条途径。一是在游离核糖体上完成肽链合成，然后转运至线粒体、叶绿体及细胞核或成为细胞质基质和细胞骨架的成分，称为翻译后转运；二是蛋白质合成在游离核糖体上起始之后由信号肽引导，边合成边转入内质网中，再经一系列加工运至溶酶体、细胞质膜或分泌到细胞外，即共翻译转运。下列相关分析正确的是
A．生长激素、胰岛素、性激素等激素的分泌属于共翻译转运途径
B．线粒体、叶绿体以及细胞核中的蛋白质均来自翻译后转运途径
C．用³H标记亮氨酸的羧基可确定某种蛋白质的分选是何种途径
D．细胞中转运方向不同的蛋白质的自身信号序列中的氨基酸序列不同